Em 1914, o mestre de jiu-jítsu Esai Maeda, também conhecido como Conde Coma, teve a oportunidade de viajar para o Brasil, como parte de uma grande colônia de imigração japonesa. No Pará, estado brasileiro da região norte, tornou-se amigo de Gastão Gracie, um influente empresário que ajudou Maeda a estabelecer-se. Para demonstrar sua gratidão, Maeda prontificou-se a ensinar o jiu-jítsu japonês tradicional à Carlos Gracie, filho mais velho de Gastão. Carlos aprendeu por alguns anos e, depois, passou seu conhecimento para os irmãos.
Helio Gracie, o mais novo dos oito filhos (três eram meninas) de Gastão e Cesalina Gracie, sempre havia sido uma criança fisicamente delicada: subia um lance de escadas e tinha vertigens, ninguém sabia por quê. Depois de completar a segunda série, convenceu a mãe de que não tinha saúde suficiente para continuar frequentando a escola. Ela concordou, e ele nunca mais voltou aos estudos.
Quando a família enfrentou dificuldades financeiras, após mudar-se para o Rio de Janeiro, algumas das crianças foram viver com outros parentes. Helio foi morar com suas tias e, por meio desses contatos familiares, encontrou emprego de timoneiro em um popular time de remo local, mudando-se depois de algum tempo para o dormitório do time. Seu espírito indomável e grande senso de humor combinavam-se para que ele estivesse sempre “pintando o sete”. De fato, sua incansável capacidade de exasperar as pessoas à sua volta lhe valeu o apelido de "Caxinguelê".
Aos 14 anos, ele foi morar com seus irmãos mais velhos, numa casa em Botafogo, bairro do Rio de Janeiro, onde ensinavam jiu-jítsu. Por recomendações do médico, Helio passou os próximos anos limitado apenas a observar as aulas dadas por seus irmãos.
Certo dia, quando Helio tinha 16 anos, um aluno chegou para tomar aula com Carlos, que havia saído. Helio, que tinha memorizado todas as técnicas ao assistir seus irmãos ensinando, ofereceu-se para começar a aula. Quando a lição terminou, Carlos chegou, pedindo desculpas pelo atraso. O aluno respondeu: "Não se preocupe. Gostei muito da aula com Helio. Se você não se importar, eu gostaria de ter aulas com ele de hoje em diante." Carlos concordou, e Helio tornou-se professor.
Helio logo percebeu que, devido a seu físico frágil, não conseguia executar facilmente a maioria das técnicas que havia aprendido ao observar as aulas de Carlos. Com a determinação de executá-las eficientemente, começou a modificá-las para que se adaptassem à sua frágil constituição física. Enfatizando os princípios de alavanca e a escolha do momento certo para aplicar as técnicas, em vez da força e da velocidade, Helio praticamente modificou todas as técnicas e, por meio de tentativas e erros, criou o Gracie Jiu-Jitsu, o Jiu-Jítsu Brasileiro.
Para provar a eficácia de seu novo sistema, Helio desafiou publicamente todos os praticantes de artes marciais mais respeitáveis do Brasil. Participou de 18 lutas, incluindo desafios contra o antigo campeão mundial peso pesado de luta-livre, Wladek Zbyszko, e o segundo maior judoka do mundo na época, Kato, a quem Helio estrangulou e deixou desacordado após 6 minutos de combate. Sua vitória contra Kato qualificou-o para subir no ringue contra o campeão mundial Masahiko Kimura, quase 35 quilos mais pesado que Helio.
Em um acontecimento digno de um filme de Hollywood, certa vez ele saltou em águas infestadas de tubarões no oceano Atlântico para salvar um homem que se afogava. Esse feito heróico conferiu-lhe a medalha de honra ao mérito.
Aos 43 anos, Helio e seu adversário Waldemar Santana, um ex-aluno, bateram o recorde mundial do mais longo combate de vale-tudo da história, quando lutaram, incrivelmente, durante 3 horas e 40 minutos, sem intervalos!
Helio, amplamente considerado o primeiro herói do esporte na história brasileira, também desafiou ícones do boxe, como Primo Carnera, Joe Louis e Ezzard Charles. Todos recusaram.
Uma lenda contemporânea, Helio Gracie conquistou aclamação internacional por sua dedicação à divulgação da arte e da filosofia do Gracie Jiu-Jitsu. Homem devotado à família, exemplo de vida saudável, Helio Gracie foi um símbolo de coragem, disciplina e determinação, e uma inspiração para todos os que o conheceram.